原发性纤毛运动障碍是一种遗传性上呼吸道慢性感染性疾病,由于纤毛结构或功能异常导致黏液清除障碍。
原发性纤毛运动障碍是由于基因突变引起纤毛结构或功能异常,导致上皮细胞表面纤毛摆动不协调,影响气道分泌物的正常运输与排出,从而引发感染。这种异常的纤毛运动可能导致细菌滞留并滋生,进一步加重感染。患者可能经历反复的下呼吸道感染,如慢性支气管炎或肺炎,伴随咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状。此外,还可能出现耳部积液、听力下降等耳部并发症。
为诊断该疾病,医生可能会建议进行胸部X线检查以评估肺部情况,还可通过高分辨率CT扫描来观察肺部微小病变。另外,可以通过光学显微镜观察上皮细胞中的纤毛形态,必要时可进行基因检测以确定致病基因。治疗通常包括抗生素治疗急性感染,如阿莫西林克拉维酸钾片、头孢克肟胶囊等;以及定期吸入盐水溶液以帮助稀释分泌物。对于存在严重呼吸功能损害者,可以考虑采用肺移植手术。
患者应保持良好的室内通风,避免吸烟和接触有害气体,以减少呼吸道刺激。同时注意营养均衡,增强身体免疫力,预防感染的发生。