地中海贫血是原位溶血

地中海贫血是原位溶血

2024-07-28 举报/反馈

地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病,其红细胞在骨髓内异常破坏导致的原位溶血。

地中海贫血主要是由于珠蛋白基因突变引起的一种遗传性溶血性贫血疾病。由于β链合成减少或缺乏,使HbA含量下降,代之以不稳定的HbBart’s胎儿水肿综合征,这种不稳定血红蛋白易发生变性,在网状内皮系统内被过早破坏,导致红细胞寿命缩短,出现原位溶血的现象。

地中海贫血是原位溶血

患者可能出现乏力、黄疸、脾脏肿大等症状。由于红细胞在骨髓内异常破坏,导致无效造血,进而引发上述不适症状。

可以通过血常规、血红蛋白电泳、地贫基因检测等实验室检查来诊断地中海贫血。这些检查有助于确定是否存在贫血以及特定类型的地中海贫血。轻度地中海贫血无需特殊治疗,定期监测即可;对于需要输血的患者,可遵医嘱使用去铁胺注射液进行治疗。该药物能与铁螯合,促进铁排泄,从而降低铁负荷。

患者应避免高脂肪食物摄入过多,以免加重消化道负担,影响病情恢复。

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