严重原发性肺动脉高压是一种罕见的肺血管疾病，以肺小动脉内膜增厚和狭窄导致肺动脉高压为特征，引起呼吸困难、乏力等严重症状。

严重原发性肺动脉高压是由于未知原因或潜在因素引起的肺小动脉内膜增厚和痉挛，影响血液从心脏流入肺部。这会导致肺动脉压力持续升高，心脏需克服更大的阻力泵血

，久而久之会损害肺组织并影响气体交换。该疾病可表现为活动后气促、疲劳、晕厥等症状，随着病情进展，这些症状可能逐渐加重。

诊断严重原发性肺动脉高压通常需要进行超声心动图、右心导管检查和肺功能测试。超声心动图用于评估心脏结构和功能，右心导管检查直接测量肺动脉压力，肺功能测试有助于了解肺部功能状态。治疗严重原发性肺动脉高压的主要目标是改善症状和生活质量，延长寿命。常用的治疗方法包括药物治疗如波生坦片、西地那非片等，以及肺移植手术。

患者应避免剧烈运动，以免加剧呼吸困难，同时保持良好的营养状态，确保充足的休息时间，有利于缓解症状。