先天性耳瘘是由于胚胎时期靠前、二鳃弓发育不全所致的先天性耳廓周围皮肤小孔，通常为遗传性疾病。
先天性耳瘘多由胚胎时期靠前、二鳃弓发育不全导致耳前组织未完全闭合形成的小孔道。这些孔道与外耳道相通，但并不直接通向外部环境，而是通过一小段盲管与外耳道相连。先天性耳瘘可能没有明显
的症状，在感染时可能出现局部红肿、疼痛、分泌物增多等炎症表现。当瘘管发生阻塞并继发感染时，还可能会出现耳痛、耳鸣、听力下降等症状。
针对先天性耳瘘的常规检查包括耳部超声检查、CT扫描以及穿刺引流液培养等。耳部超声可以观察到瘘管的位置、大小及其与周围结构的关系；CT扫描则可详细显示瘘管形态和毗邻的重要结构；穿刺引流液培养可用于确定是否存在细菌感染。先天性耳瘘的治疗取决于病情活动程度，轻者可通过定期清洁保持局部卫生，重者需手术切除。如感染严重或反复发作，则需要切开排脓后择期行耳前瘘管切除术。
患者应避免经常用手触摸或搔抓耳前瘘口，以减少感染风险。同时注意保持耳周区域干燥清洁，避免水流入耳，以防诱发感染。
