血管性假性血友病分为遗传性和获得性两种类型。
血管性假性血友病是一种遗传性出血性疾病,主要由vWF基因突变引起。vWF是维持血小板功能的关键蛋白,其异常导致血小板功能障碍,凝血过程受阻。患者可能出现轻微外伤后长时间持续出血、皮下瘀斑等症状。严重时可有深部内脏器官出血,如颅
内出血等。
确诊通常需进行实验室检测,包括血小板计数、凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间和vWF水平测定。必要时还可进行基因分析以确定是否存在vWF基因突变。治疗措施主要包括替代疗法和预防性治疗。替代疗法使用人工合成的vWF制剂来补充体内缺失的vWF;预防性治疗涉及定期注射止血药物以减少出血风险。
患者应避免剧烈运动以减少肌肉损伤引起的出血风险,同时保持良好的口腔卫生,避免牙龈出血。