血友病B型缺乏凝血因子IX。
血友病B型是由于凝血因子IX基因突变导致的遗传性出血性疾病。凝血因子IX参与血液凝固过程中的维生素K依赖凝血途径,其缺乏会影响纤维蛋白原向纤维蛋白的转化,从而影响止血功能。患者可能出现容易出血且不易止血的情况,如皮肤黏膜瘀点、瘀斑、鼻出血等。
可以通过实验室检测来确定凝血因子IX水平是否低于正常范围。此外还可以通过凝血功能测试、基因检测等方式辅助诊断。血友病B型的治疗通常采用替代疗法,包括输注凝血因子IX浓缩制剂。对于反复出血者,可遵医嘱使用抗纤溶药物抑制纤维蛋白溶解,常用有氨甲苯酸片、注射用血凝酶等。
患者应避免剧烈运动以减少肌肉损伤风险,同时保持良好的口腔卫生,定期评估并处理潜在出血风险。