萎缩性脊髓侧索硬化症,简称为萎缩性侧索硬化症,是一种运动神经元疾病,特征为上、下运动神经元损害的慢性进行性神经退行性疾病。好发于中老年人,女性多于男性,多隐匿起病、缓慢进展,初期表现为一侧或两侧肩胛带痛、酸胀、下肢僵硬、无力,逐渐累及躯干、四肢、颈部,最后累及面肌及咽喉肌,晚期可累及呼吸肌,引起呼吸困难。
1、病因:萎缩性侧索硬化症的病因尚未明确,可能与遗传因素、营养障碍、金属元素、药物、化学物质等有关,也可能与长期过度接触有机溶剂、铝尘、汞等有关;
2、临床症状:患者常出现上、下运动神经元损害的症状,如肌无力、肌萎缩、腱反射减弱或消失,还可出现感觉障碍、腱反射减弱或消失,部分患者出现病理征阳性。晚期患者会出现吞咽困难、口腔困难、鼻腔反流、张口困难,甚至呼吸困难、心律失常、意识障碍、癫痫、偏瘫等症状;
3、检查诊断:肌电图、F波、脑脊液检查、脊髓造影、CT、磁共振等,有助于明确诊断;
4、治疗:尚无特殊治疗方法,可应用钙通道阻滞剂,如加巴喷丁、普瑞巴林等药物,也可应用抗胆碱酯酶抑制剂,如溴吡斯的明、依达拉奉等,缓解肌肉强直、震颤等症状。还可应用B族维生素营养神经,如维生素B1、维生素B12等,也可应用甲钴胺、维生素B6等药物,营养神经,也可选择性应用神经生长因子治疗,如鼠神经生长因子、脑蛋白水解物等;
5、预后:本病进展较慢,一般病程为5-10年,少数患者病程可达20年或更长时间。目前尚无根治方法,总体预后较好,但少数患者,由于延误治疗,可导致病情进展,出现呼吸肌麻痹或肺部感染等严重并发症,最终因延髓麻痹而死亡。