肺动脉闭锁是一种先天性心脏畸形,指胎儿出生时肺动脉及其分支发育不全或缺失,导致无法与右心室正常连接。
肺动脉闭锁是由于胚胎期肺动脉发育异常所致。主要是因为原始的心脏管腔未能正常开放,导致肺动脉部分或者完全闭塞,使血液不能从右心室流入肺动脉,从而引起一系列临床表现。患者可能出现呼吸困难、发绀(皮肤和黏膜呈青紫色)、喂养困难以及生长迟缓等症状。新生儿还可能伴随心率加快、体重增长缓慢等现象。
确诊肺动脉闭锁通常需要进行超声心动图、心导管检查和胸部X线等影像学检查。超声心动图可显示心脏结构异常,而心导管检查则能直接评估心脏功能并测量压力差。该疾病的治疗通常采用手术矫正,如早期行体外循环下肺动脉瓣球囊扩张术或分期行姑息性手术直至行治疗手术。对于复杂的病例,可能需联合多学科团队协作管理风险。
患者应保持良好的生活习惯,避免剧烈运动以减少心脏负担,遵循医嘱定期复查,监测病情变化。