肝Caroli病是一种罕见的先天性胆汁淤积性肝病,其特征是肝内胆管囊状扩张和硬化性胆管炎。
肝Caroli病是由肝内胆管发育异常引起的,胆管呈多囊状扩张并伴有纤维化。这些病变导致胆汁流动受阻,进而引起胆汁淤积和炎症反应。患者可能经历腹痛、黄疸、体重减轻以及长期胆管炎反复发作等临床表现。部分患者还可能出现发热、食欲不振等症状。
超声检查是初步筛查肝Caroli病的主要手段,可显示肝脏内部结构异常。磁共振成像(MRI)也可用于评估肝脏的情况,特别是钆增强MRI能够提高诊断准确性。针对肝Caroli病的治疗通常需要手术干预,如经皮穿刺胆道引流术或经肝门静脉造影栓塞术。对于特定病例,药物治疗如利福平也可能有所帮助。
患者应避免高脂饮食,以减少胆汁分泌,促进病情恢复和维护健康状态。