严重联合性免疫缺陷是一种先天性或遗传性的免疫系统疾病，影响机体对感染的防御和自身组织的识别。
严重联合性免疫缺陷是由于基因突变导致免疫球蛋白重链编码基因缺失或功能障碍，使B细胞无法产生抗体，从而丧失体液免疫应答。这使得机体缺乏有效的抗微生物防御机制。患者易反复感染，常出现慢性腹泻、口腔黏膜反复真菌感染、皮肤脓包等症状。此外还可能伴随生长迟缓、贫血等非特异性表现。
可以通过血常规、淋巴细胞亚群分析、IgE水平检测以及针对特定病原体的抗体水平测定来评估患者的免疫状态。例如，可以使用流式细胞术分析T细胞亚群比例，以确定CD4+T细胞数量是否减少。该疾病的治疗通常需要个体化方案，包括骨髓移植、造血干细胞移植等。同时，免疫调节药物如环孢素A、甲泼尼龙也可用于改善病情。
患者应保持良好的个人卫生习惯，避免接触可能导致感染的风险因素，定期监测并预防接种疫苗，以减少感染风险。
