先天性门静脉发育畸形通常比较严重，因为会导致门脉高压症，引起脾脏肿大、食道胃底静脉曲张破裂出血等并发症。
先天性门静脉发育畸形造成门静脉系统血流量增加，但流出通道未相应扩大，此时为维持正常循环状态，机体会通过增宽侧支血管来代偿，如食管下段和胃底静脉曲张。当食用坚硬食物或腹
内压增高时，易诱发上述静脉破裂出血，从而危及生命。
如果患者存在肝硬化、肝炎等疾病，可能会导致门静脉压力升高，加重门静脉发育畸形的症状。
对于先天性门静脉发育畸形的诊断需依赖超声检查、CT扫描等影像学评估。在治疗过程中，应密切监测病情变化，避免剧烈运动和进食过硬食物，以减少门脉高压症的风险。
