什么是原发性骨髓纤维化症?

什么是原发性骨髓纤维化症?

2023-08-06 举报/反馈

原发性骨髓纤维化症是一种骨髓增生性疾病,是由于各种原因导致骨髓造血组织异常增生,从而产生骨髓纤维化。临床上以肝脾肿大、面色苍白、腹痛、疲乏、盗汗、食欲减退、水肿等为主要表现。

1、肝脾肿大:几乎所有患者都会出现肝脾肿大,发生机制主要是由于骨髓造血组织被增生的骨髓基质细胞、网状纤维组织取代,而造成肝脾肿大,肿大的肝脾可以质地较硬,也可以是轻微的无痛性肿大;

2、面色苍白:是由于贫血导致,贫血程度较重时,患者的皮肤和黏膜苍白,临床上常见的症状有面色无华、萎黄以及皮肤干燥、粗糙、无光泽等;

3、腹痛、疲乏:也是骨髓造血组织功能异常的表现,由于红细胞的生成减少、脾脏的肿大以及脾功能亢进,可导致患者出现腹痛、疲乏等症状;

4、盗汗、食欲减退:是由于骨髓造血组织功能异常,导致红细胞的生成减少,血液的浓度降低,机体的消化、吸收功能下降,表现为盗汗、食欲减退;

5、水肿:由于肾脏髓鞘退化、肾小球硬化,导致水钠调节功能异常,从而出现水肿,多见于眼睑、手脚、背部等部位。

除上述症状外,部分患者还可出现黄疸、出血、皮肤瘙痒、心悸、气促、呼吸困难等,主要是由于骨髓造血组织被增生的骨髓基质细胞、网状纤维组织取代,导致肝脾肿大、肝脾功能亢进,引起血细胞减少,造成机体缺血缺氧。

如果出现上述症状,应及时到医院就诊,完善相关检查,明确诊断后,在医生的指导下进行对症治疗,以免延误病情。在日常生活中,适当的锻炼、规律的作息、健康的饮食,都可以增强身体的抵抗力,有助于缓解疾病。

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