家族性良性类天疱疮

家族性良性类天疱疮是一种遗传性、非炎性、慢性表皮下水疱性皮肤病。

家族性良性类天疱疮是由常染色体显性遗传导致的皮肤黏膜局部免疫球蛋白IgA沉积引起的自身免疫性疾病。

这些IgA分子形成循环免疫复合物，在皮肤基底膜上沉积并刺激其裂解酶系统，引起基底膜的损伤。患者可能经历口腔内出现成簇的小水疱，伴有轻微疼痛或不适感。严重时可有糜烂面覆盖整个口腔黏膜，影响进食与说话。

可以进行组织病理学检查以评估皮肤和黏膜的变化。医生会取一小块病变组织进行分析，通常使用刮片法获取样本后送至实验室进行检测。该疾病的治疗主要是对症支持疗法，如口服维生素C、维生素E等药物来促进伤口愈合；重症者需静脉注射人血白蛋白以维持机体营养状态。

患者应避免食用辛辣、硬质食物，保持口腔卫生，减少机械性摩擦，以免加重口腔黏膜损害。