慢性再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭,以全血细胞减少、感染、出血和贫血等症状为特征的血液系统疾病。
慢性再生障碍性贫血是由于遗传因素或获得性免疫异常导致骨髓造血干细胞损伤,引起长期的全血细胞减少。
这些异常可能与基因突变有关,如ATM基因突变,影响了造血干细胞自更新和增殖的能力。患者可能出现乏力、头晕、发热、皮肤苍白等贫血症状,还伴随有易感染、反复感染、牙龈出血、皮下瘀斑等。上述症状是因为红细胞数量减少,无法满足机体需要,同时白细胞和血小板也减少,使得机体防御能力和凝血功能下降。
针对慢性再生障碍性贫血的诊断通常包括全血细胞计数、骨髓穿刺涂片分析以及流式细胞术。全血细胞计数可显示白细胞、红细胞和血小板水平降低;骨髓涂片评估造血组织结构是否正常;流式细胞术可以检测是否存在特定的免疫标志物。治疗手段主要包括免疫调节剂、造血生长因子和干细胞移植。免疫调节剂通过抑制异常免疫反应来改善病情,常用药物有环孢素A和甲泼尼龙;造血生长因子能够刺激造血祖细胞增殖分化,代表药物有伊曲康唑和司坦唑醇;对于重型再障患者,异基因造血干细胞移植可能是有效的治愈方式。
患者应保持良好的生活习惯,避免接触化学毒物和放射线,定期监测血象变化,及时发现并处理并发症。饮食上需均衡营养,适当补充铁质丰富的食物,如红枣、木耳等,有助于改善贫血状态。