硬皮病本身是一种结缔组织疾病，其特征为皮肤硬化和内脏器官受累。当硬皮病患者发展至间质性肺炎并伴随纤维化时，意味着肺部也受到了损伤，此时如果不进行有效的治疗，可能会导致呼吸困难、肺动脉高压甚至死亡。因此，这是一种非常严重的疾病状态，需要紧急医疗干预。
此外，如果患者的病情还伴有急性加重或感染，则更需提高警惕，因为这可能加剧肺功能下降的速度。
针对硬皮病间质性肺炎纤维化的治疗应遵医嘱使用免疫调节药物，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，以控制疾病的进展。患者还要避免吸烟，保持室内空气清新，并定期进行肺功能锻炼。
