原发性硬化性胆管炎的分期依据胆管病变的程度和范围，主要分为无肝硬化期、代偿性肝硬化期和失代偿性肝硬化期。
原发性硬化性胆管炎的分期与胆管壁纤维化和狭窄有关。这些变化导致胆汁流动受阻，进而引起肝脏损伤和功能障碍。不同分期下，患者可能出现腹痛、腹泻、乏力等症状。
此外还可能伴随皮肤瘙痒、黄疸等表现。
为明确诊断，可进行超声检查以评估肝脏和胆管结构，还可通过磁共振成像（MRI）扫描进一步确认诊断。必要时，医生会建议做经皮肝穿刺活检来获取组织样本进行分析。针对原发性硬化性胆管炎的治疗需个体化制定，可能包括药物治疗如熊去氧胆酸以及内镜下括约肌切开术。对于晚期肝硬化的患者，肝脏移植可能是有效的选择。
患者应避免高脂饮食，减少肝脏负担，保持均衡饮食并定期复查，监测病情进展。
