韦格纳肉芽肿病是一种慢性系统性血管炎，病因和发病机制目前尚不十分清楚，主要与免疫系统被异常激活有关。
1、遗传因素：韦格纳肉芽肿是一种X连锁隐性遗传病，所以有家族聚集倾向，研究提示该病的发生可能与X染色体有关，但具体遗传模式不明;
2、病原体感染：病原体主要是B组溶血性链球菌，另外，肺炎链球菌、单纯疱疹病毒、流感嗜血杆菌等，都有可能会引起小儿韦格纳肉芽肿病;
3、免疫系统：主要与患者体内的B细胞、自然杀伤细胞活性降低、抗体水平增高有关，B细胞功能亢进，可能会导致局部抗原暴露，从而引起小儿韦格纳肉芽肿病;
4、药物因素：如患者在未遵医嘱用药的情况下，擅自使用一些药物，长期使用肼屈嗪、青霉胺等，也有可能会引起小儿韦格纳肉芽肿病;
5、其他：研究发现在病变组织当中有一些嗜酸性粒细胞和成纤维细胞，且质地比较坚硬，说明小儿韦格纳肉芽肿可能是由抗原诱发的。
小儿韦格纳肉芽肿是一种系统性血管炎，病程比较长，患者可能会出现发热、皮疹、关节疼痛、肾功能不全等症状。建议该病的患者尽早治疗，可遵医嘱应用环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物治疗，对于药物治疗效果不佳的患者，还可遵医嘱考虑使用手术治疗。
