骨髓纤维化是一种罕见的造血干细胞克隆增殖性疾病,由于造血微环境受损导致巨核细胞异常增生,因此是大病。
骨髓纤维化是一种造血干细胞恶性克隆增殖性疾病,其特征为骨髓中胶原蛋白和其他结缔组织弥漫性异常增生,引起造血组织出现硬化、纤维化,从而影响造血功能。这种疾病通常无法治愈,且随着病情的发展可能会导致贫血、血小板减少症等并发症,严重影响患者的生活质量,因此被归类为大病。
此外,骨髓纤维化的治疗需要定期监测血象变化,并在医生指导下使用药物进行管理,必要时可考虑行异基因造血干细胞移植。
针对骨髓纤维化,建议定期进行全血细胞计数、血小板功能检查以及肝肾功能评估,以监测病情进展和治疗效果。同时,患者应避免高风险活动,以免因外伤导致出血事件发生。