原发性系统性淀粉样变是一种罕见的慢性疾病，由淀粉样蛋白在器官中异常沉积引起，导致器官功能障碍。
原发性系统性淀粉样变是由于遗传性或获得性淀粉样蛋白前体蛋白异常折叠并积累成不可溶纤维的过程。
这些纤维在细胞外沉积形成淀粉样斑块，导致器官功能受损。患者可能经历体重下降、水肿、疲劳、呼吸困难等非特异性症状。此外，受影响器官的症状取决于受累部位，如心脏淀粉样变可能导致心力衰竭，肾淀粉样变可引发尿液改变。
诊断通常包括血清蛋白电泳、骨髓活检以及直肠黏膜活检以评估是否存在淀粉样物质沉积。血液和尿液分析用于评估肾脏和其他器官的功能。治疗策略旨在延缓病情进展，常用药物有免疫调节剂环磷酰胺和皮质类固醇泼尼松。对于特定病例，医生可能会考虑使用单克隆抗体美法仑进行靶向治疗。
患者应保持良好的营养状态，避免高脂肪食物摄入过多，以免加重肝脏负担。定期复查，监测病情变化，及时发现并处理可能出现的新症状。
