原发性肺动脉高压是指肺动脉压力持续性升高,超过一定阈值,导致肺小动脉结构和功能改变的一种慢性、进展性疾病。
原发性肺动脉高压的发病原因尚不明确,可能与遗传因素、内皮细胞损伤等有关。当出现内皮细胞损伤时,可能会引起血管收缩因子增加,舒张因子减少,进而导致肺动脉压增高。患者可能出现呼吸困难、疲劳、晕厥等症状。这些症状通常随着病情的发展而加重,尤其是在活动后会更加明显。
诊断原发性肺动脉高压的主要检查包括超声心动图、右心导管检查以及肺通气/灌注扫描。通过超声心动图可以评估心脏结构和功能,而右心导管检查则可以直接测量肺动脉压力。肺通气/灌注扫描可以帮助排除肺栓塞的可能性。该疾病的治疗主要包括药物治疗和手术治疗两种方式。药物治疗主要是应用抗凝剂如阿司匹林肠溶片、硫酸氢氯吡格雷片预防血栓形成,以及扩张肺血管的药物如波生坦片、安立生坦片等。对于严重的病例,手术治疗可能是必要的选择,例如肺动脉球囊扩张术或肺移植。
患者应避免剧烈运动以减轻呼吸困难,保持良好的营养状态也有助于改善生活质量。