脂质性肉芽肿病是一种罕见的慢性炎症性疾病,其特征是组织内脂质沉积和巨噬细胞聚集形成的肉芽肿。
脂质性肉芽肿病是由遗传性溶酶体功能障碍导致的,由于脂肪酸代谢异常,使得游离脂肪酸在组织中的积累引起炎症反应。这些脂肪酸会刺激巨噬细胞活化并形成泡沫样细胞,进而引发免疫细胞聚集形成肉芽肿。患者可能经历皮肤病变,如扁平黄色斑点或结节,有时伴随轻微瘙痒。此外还可能出现肺部受累引起的呼吸困难、关节炎以及神经系统紊乱等其他系统性症状。
脂质性肉芽肿病可以通过血液生化检测、超声波成像、磁共振成像(MRI)来评估脂质沉积情况。对于肺部受累者,可进行高分辨率CT扫描以观察肺部异常。针对此疾病的治疗主要是控制症状和预防并发症。非甾体抗炎药可用于缓解轻度疼痛或发热,重度病例可能需要皮质类固醇治疗。当出现感染时,需使用抗生素,例如环丙沙星、左氧氟沙星等。
患者应避免食用高脂肪食物,保持均衡饮食,并定期进行体检监测病情变化。
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