血管性血友病通常比单纯血友病更为严重。
血管性血友病是因为vWF基因突变导致vWF蛋白结构异常或缺乏,进而影响FⅧ与vWF复合物的稳定性,使FⅧ活性降低,因此其凝血功能障碍更显著。该疾病虽然出血倾向较轻,但常伴有黏膜出血点、瘀斑等皮肤黏膜出血症状,且出血后止血困难,需要特
殊处理,故病情相对更严重。
对于单纯的血友病患者而言,由于不存在遗传性出血性毛细血管扩张症、艾杜糖酸尿症等继发性因素的影响,此时患者的凝血功能可能仅轻微受损,因此其临床表现较为局限,一般不会出现严重的出血倾向。
无论是血管性血友病还是单纯血友病,在诊断明确后都需要在专业医生指导下接受适当的治疗措施以控制病情进展。同时应避免剧烈运动以及使用可能导致出血风险增加的药物,保持良好的生活习惯也有助于减少出血事件的发生。