先天性肝内胆管囊状扩张的存活时间差异较大，关键在于病情活动性以及是否出现并发症。
先天性肝内胆管囊状扩张是一种罕见的遗传性胆管疾病，其特征是肝内胆管呈囊状扩张。
对于先天性肝内胆管囊状扩张的患者，如果囊状扩张的范围较小，且没有引起明显的症状或并发症，及时发现并接受适当的治疗，病情可以得到控制，患者的预期寿命可能接近正常。如果囊状扩张范围较大或伴有严重的并发症，如胆管炎、胆管狭窄或胆管结石，这些因素可能导致病情恶化，进而影响患者的预期寿命。
定期的体检和监测病情变化是至关重要的，这有助于早期发现并处理潜在的问题，减少并发症的发生，延长患者的生命。
