血管性血友病通常比血友病症状较轻。
血管性血友病是由vWF基因突变引起的,而血友病则由FVIII或FIX基因突变引起。前者主要影响vWF的合成、加工和分泌,后者直接导致FVIII或FIX的量减少或功能丧失。由于vWF不仅参与FVIII的活化,还参与血小板黏附和止血过程,所
以血管性血友病患者的出血倾向仅部分受到限制,病情相对较轻。
此外,患者还需要注意是否存在凝血因子缺乏或其他血液疾病的可能性,以及是否伴有皮肤黏膜出血、关节肿胀等症状。这些因素都可能影响疾病的严重程度。
在诊断血管性血友病时,应考虑进行全面的实验室检查,包括凝血功能测试和vWF水平检测,以评估病情严重程度,并制定合适的治疗计划。