肾髓质囊性肾病和多囊肾的区别在于病因、病变部位、囊肿形态、囊液性质以及肾功能损害速度。

1.病因

肾髓质囊性肾病是常染色体隐性遗传疾病，由基因突变引起；而多囊肾为常染色体显性遗传，与遗传有关。

2.病变部位

肾髓质囊性肾病主要累及肾髓质；多囊肾则肾脏各部均可见囊泡样结构。

3.囊肿形态

肾髓质囊性肾病的囊肿通常呈梭形或管状；多囊肾的囊肿则表现为多个大小不一、分散分布于整个肾脏的囊泡。

4.囊液性质

肾髓质囊性肾病的囊液通常是透明无色的；多囊肾的囊液可能因感染等原因呈现浑浊或黄色。

5.肾功能损害速度

肾髓质囊性肾病的肾功能损害相对较慢；多囊肾的肾功能损害速度较快，可能导致终末期肾病。

肾髓质囊性肾病患者应避免高蛋白饮食以减少肾脏负担，定期监测肾功能。多囊肾患者应注意血压控制，避免剧烈运动，以免增加囊肿破裂风险。