先天性肺部畸形的严重性因具体病变而异，从轻微至危及生命不等。
轻度的先天性肺部畸形如微小的支气管闭锁可能不会对患者产生严重影响，及时发现并进行适当的医疗干预通常可以改善预后。重度的先天性肺部畸形如严重的呼吸道梗阻则可能导致呼吸衰竭，甚至威胁生命，需要紧急医疗干预。因此，其严重性存在显著差异，应根据具体病变情况进行评估。
如果患者的先天性肺部畸形伴有感染、出血或急性发作，则病情更为复杂和危险。
这些并发症会进一步加重呼吸功能障碍，增加治疗难度，并可能加剧病情进展。
先天性肺部畸形是一种复杂的疾病，早期诊断和管理至关重要。定期监测症状变化以及与医生保持密切联系是确保患者得到比较好治疗的关键。
