血友病甲是由基因突变引起凝血因子Ⅷ(FⅧ)合成减少或功能异常,导致凝血障碍。FⅧ是一种关键的凝血因子,在血管损伤时帮助血液凝固,防止过度出血。患者可能出现轻微外伤后长时间出血不止、肌肉或关节肿胀、反复出血等症状。严重者
可因颅内出血而危及生命。
确诊通常需进行凝血功能检测,包括测定FⅧ活性水平以及凝血时间等。此外,还可通过基因分析来确定是否存在FⅧ基因突变。治疗措施主要包括替代疗法如输注凝血因子FⅧ产品以及止血药物以补充缺失的凝血因子。对于急性出血事件,及时输注凝血因子至关重要。
患者应避免剧烈运动,以免加重出血风险,同时保持良好的口腔卫生,定期监测并调整饮食习惯,确保摄入足够的营养物质。