重症联合免疫缺陷病包括原发性免疫缺陷病、继发性免疫缺陷病两大类。
重症联合免疫缺陷病是一组严重的先天性免疫系统发育障碍,由于遗传因素导致机体无法正常产生抗体和/或细胞介导的免疫应答。
这使得患者易感染各种微生物,反复发作机会性感染。典型表现为反复感染,如慢性腹泻、口腔黏膜炎等;此外还可能出现生长迟缓、贫血等症状。
实验室检查可能显示血清IgG水平低下或其他免疫球蛋白缺乏。骨髓涂片可评估B淋巴细胞数量和功能是否异常。基因检测可用于诊断特定类型的SCID。治疗通常采用免疫重建策略,如造血干细胞移植或基因疗法。对于特定病例,医生可能会考虑使用抗病毒药物预防感染,例如更昔洛韦。
重症联合免疫缺陷病患者需严格遵守医嘱,定期监测病情变化,避免接触可能导致感染的环境和物品。保持良好的个人卫生习惯是至关重要的,以减少感染风险。