法洛四联症的4个畸形中,肺动脉狭窄对血流动力学影响和病理生理改变最为重要。
法洛四联症包括肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。
其中肺动脉瓣狭窄导致血液从右心室流入肺动脉受阻,引起右心室压力增高,进而影响左心室的收缩功能。由于心脏结构异常,患者可能出现呼吸困难、发绀(皮肤和黏膜出现青紫色)、喂养困难以及生长迟缓等症状。
诊断通常需要进行超声心动图来评估心脏结构和血流动力学变化;此外,X线胸片、心电图和氧饱和度监测也是常用的辅助检查手段。法洛四联症的治疗主要是通过手术矫正,如早期行体外循环下治疗性手术。术后需密切监测生命体征及并发症发生情况。
患者应保持良好的生活习惯,避免剧烈运动,确保充足的休息,以减少心脏负担。定期复查,监测病情变化,及时发现并处理可能的心脏并发症。