进行性脊髓性肌萎缩的早期症状包括肌肉无力、肌肉萎缩、运动发育迟缓、下肢痉挛、呼吸困难，这些症状可能伴随进行性恶化，建议及时就医以获取专业评估和治疗。

1.肌肉无力

进行性脊髓性肌萎缩是由基因缺陷导致的神经元退行性疾病，由于运动神经元损伤，导致肌肉收缩功能减弱。受损的神经-肌肉接头传递障碍是关键因素。主要表现为近端肢体和躯干肌肉无力，可伴有肌肉僵硬感。

2.肌肉萎缩

进行性脊髓性肌萎缩患者因神经源性损害，导致支配骨骼肌的神经出现变性和脱髓鞘病变，进而影响到肌肉的营养供应，使肌肉逐渐萎缩。通常从手部开始，然后扩散至前臂、上臂等部位。

3.运动发育迟缓

进行性脊髓性肌萎缩患者的脊髓前角细胞受到持续的损害，可能会导致运动传导束的功能下降，从而影响正常的运动发育。婴儿期可能表现为坐立、爬行和站立的时间延迟。

4.下肢痉挛

当进行性脊髓性肌萎缩影响到下肢时，会导致下肢肌肉失去正常控制，易发生痉挛。这是由于受损的脊髓不能有效地抑制异常放电所致。痉挛多发生在小腿和足部，可能伴随疼痛或不适感。

5.呼吸困难

随着病情进展，脊髓前角细胞逐渐丧失其功能，导致呼吸肌麻痹，引发呼吸困难。此外，胸廓肌肉也受累，进一步加重了呼吸功能不全。初期可能出现过度换气，后期会发展为严重的通气不足，需要紧急医疗干预。

针对进行性脊髓性肌萎缩的诊断，可以进行血液学检查、神经电生理测试以及基因检测。治疗措施包括物理疗法、营养支持和呼吸管理，必要时需考虑使用利鲁唑片、盐酸罗匹尼罗胶囊等药物以延缓病情恶化。患者应保持良好的营养状态，避免感染，定期评估并调整康复训练计划，以维持最佳的生活质量。