先天性胆囊缺如指胆囊未发育或不完整，这是胆道系统先天畸形的一种表现形式。

先天性胆囊缺如是由于胆囊在胚胎发育过程中的异常所致，其主要表现为胆囊完全或部分缺失，此时胆囊无法储存胆汁，导致胆汁持续流入小肠，进而引起一系列消化吸收障碍的问题。

该疾病通常需要通过影像学检查进行诊断，并可能影响患者的消化功能及生活质量。

如果患者还存在黄疸、腹痛等症状，则可能是胆总管扩张症等引起的。这些症状与胆囊的功能有关，因此也需要进一步的临床评估。

对于先天性胆囊缺如的患者，定期体检以及密切监测肝功能是非常必要的。同时，在日常生活中应避免高脂饮食，以减少胆汁分泌过多的风险。