aa/aa是α地中海贫血的一种类型,属于重度贫血,需要特殊治疗。
aa/aa地中海贫血是由基因编码血红蛋白α链异常导致的遗传性溶血性贫血。
由于α链合成减少,β链与γ链的比例增加,形成不稳定血红蛋白,引起溶血现象。患者可能出现贫血的一般症状,如乏力、头晕、心悸等,还可能伴随黄疸、脾脏肿大等症状。重症患者可有生长发育迟缓、骨骼改变等表现。
为确诊aa/aa地中海贫血,通常会进行血常规、血红蛋白电泳分析、HbF水平检测以及基因检测。其中,基因检测是确认该疾病的金标准。轻度aa/aa地中海贫血无需特殊治疗,定期监测即可;对于重型患者,输血和铁螯合剂是主要治疗方法。必要时,可在医生指导下使用去铁胺、注射用人免疫球蛋白等药物以控制病情。
患者应保持良好的生活习惯,避免高脂肪食物,确保充足的休息时间,以减轻贫血症状。若症状加剧或出现新的并发症,应及时就医调整治疗方案。