原发性胆汁性肝硬化是由于自身免疫反应异常导致胆管损伤和炎症，进而引起胆汁淤积和肝脏纤维化。免疫调节紊乱涉及多种自身抗原，如抗线粒体抗体等。该疾病的典型症状包括乏力、瘙痒、黄疸和脂肪泻。这些症状可能伴随有体重下降、脾肿大等情况。
为诊断原发性胆汁性肝硬化，医生可能会建议进行血清学检测以检测抗核抗体和抗平滑肌抗体；超声波检查可显示肝脏大小和结构是否正常；磁共振成像（MRI）也可用于评估肝脏情况。治疗通常采用熊去氧胆酸作为优选药物，有助于改善症状并减缓病情进展。对于晚期肝硬化的患者，可能需要考虑肝脏移植手术。
患者应避免酒精摄入，保持均衡饮食，定期复查，监测肝功能指标，及时发现并处理可能出现的问题。
