胆汁性原发性胆汁性肝硬化是一种慢性胆汁淤积性肝病，主要由自身免疫异常导致的胆管损伤所引起。
胆汁性原发性胆汁性肝硬化是由于自身免疫反应错误地攻击胆管上皮细胞，导致胆管炎症和纤维化。这种持续的炎症过程会逐渐破坏肝脏结构，最终导致肝硬化的发生。患者可能经历瘙痒、疲劳、黄疸等症状。随着病情进展，可能出现体重减轻、腹水等严重并发症。
诊断通常需要血清学检测，包括抗线粒体抗体AMA阳性以及血小板减少。超声波检查可显示肝脏增大和胆管扩张，活检可以确认胆管损伤的存在。常用的治疗方法包括利胆剂如熊去氧胆酸以及免疫调节药物如硫唑嘌呤。对于晚期肝功能衰竭的患者，肝脏移植可能是有效的选择。
患者应避免高脂饮食，保持均衡营养，定期复查以监测病情变化。适当的运动有助于改善身体状况，但要避免过度劳累以免加重肝脏负担。
