原发性胆汁性肝硬化属于一种慢性疾病，病情可能持续进展，但具体存活时间需个体化评估。

该疾病的严重性与其病理机制密切相关，涉及自身免疫反应和胆管损伤，这些因素可能导致肝脏长期受损，引起炎症、纤维化，并最终导致肝硬化的发生。此外，患者的年龄、基础健康状况及是否存在其他合并症也会影响预后。鉴于上述因素综合作用，其生存期存在较大的个体差异。建议定期监测肝功能指标，以及时发现病情变化，采取相应措施延缓病情进展。

患者还应注意避免酒精和其他有害物质，因为这些物质会加重肝脏负担，影响治疗效果。

对于原发性胆汁性肝硬化，关键是早期诊断和规范化治疗，同时关注生活方式干预，如合理饮食和适量运动，有助于改善生活质量并延长寿命。