先天性耳瘘是胚胎时期靠前、二鳃弓发育不全所致的先天性耳部皮肤缺损，通常伴随小孔样开口，可有分泌物流出。
先天性耳瘘多由胚胎时期靠前、二鳃弓发育不全导致耳前组织未完全闭合形成。这些未闭合的组织会形成一个与外耳道相通的小孔，称为先天性耳瘘。先天性耳瘘患者可能经常感到耳朵瘙痒，有时会有分泌物排出，尤其是在潮湿或感染时。严重情况下可能出现红肿、疼痛等症状。
针对先天性耳瘘的常规检查包括耳镜检查、触诊以及影像学检查如高分辨率CT扫描。耳镜检查可以直接观察到耳道内的异常情况；触诊可以评估瘘管区域的压痛和波动感；而CT扫描则能显示瘘管的位置、大小及其与周围结构的关系。先天性耳瘘的治疗取决于病情活动程度。轻微症状可通过定期清洁保持局部干燥来管理；对于反复发作感染者，手术切除瘘管是主要治疗方法。手术通常采用局部麻醉，在显微镜下小心分离并移除瘘管组织。
患者应避免频繁触摸或搔抓耳瘘部位以减少感染风险，同时注意保持耳周皮肤干燥清洁，以促进健康恢复。
