蚕豆病又称葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,是一种遗传性溶血性疾病,是由于红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶基因突变所致。因吃蚕豆或蚕豆制品而诱发,食用蚕豆或蚕豆制品后几小时或几天内出现头晕、头痛、恶心、呕吐、周身不适,以及酱油色尿、贫血、黄疸等,辅助检查显示红细胞沉降率增快、球蛋白升高、白细胞减少等,可明确诊断。
1、症状:以贫血为主要表现,可表现为头晕、头痛、耳鸣、注意力不集中、口唇及鼻尖颜色苍白、乏力、嗜睡、胸闷、气急、恶心、呕吐等症状。因红细胞破坏增多,患者还可出现发热、寒战等不适;
2、辅助检查:红细胞沉降率增快、球蛋白升高,白细胞减少,可见网织红细胞升高,尿中出现红细胞或白细胞,胆红素、转氨酶升高;
3、血常规:可见红细胞比容增高、网织红细胞计数减少,血涂片易见核红细胞,末梢血涂片易见核红细胞;
4、尿常规:可见红细胞、白细胞、尿胆原均减少;
5、红细胞形态检查:不同种类的红细胞形态可有所不同,球蛋白正常或升高,白细胞正常或升高,还可有血小板减少;
6、红细胞渗透脆性试验:在红细胞膜上1型糖苷酶的作用下,变性的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶易变性,而在其他各种细胞中不被变性。由于变性后的红细胞易被吞噬、破坏,故可致黄疸、贫血、脾大等表现。
蚕豆病是一种无法治愈的遗传性溶血性疾病,因此建议蚕豆病患者要避免吃蚕豆或蚕豆制品,以免诱发蚕豆病。如果吃了蚕豆或蚕豆制品后出现头晕、头痛等不适症状,要及时到医院就诊,避免病情加重。