遗传性神经性耳聋耳鸣是由基因突变导致的耳蜗或听觉通路异常所致。

遗传性神经性耳聋耳鸣是由于特定的基因突变引起耳蜗或听觉通路的功能障碍。

这些基因编码蛋白质参与听觉信号的传导，其功能缺失可能导致听力损失和耳鸣。患者可能经历渐进性的听力下降、高频率听力丧失以及耳鸣。此外还可能出现平衡失调、眩晕等症状。

确诊通常需要进行纯音测听、声导抗测试、鼓室图检查等。必要时可考虑做颞骨CT扫描以评估内耳结构。治疗选择取决于病因和严重程度，包括助听器、植入式听觉设备或针对特定遗传原因的靶向治疗。对于某些病例，早期干预可以改善预后。

建议定期进行听力监测，以便早期发现并干预任何进展中的听力损失。避免噪音暴露，使用耳机时控制音量水平，以保护听力。