特发性肺含铁血黄素沉着症在临床上可分为急性发作期、慢性持续期和缓解期。
特发性肺含铁血黄us沉着症是由于肺泡毛细血管微血管通透性增加导致含铁血黄素沉积的一组异质性疾病。
其主要病理改变为肺泡毛细血管微血管壁增厚、基底膜增生、纤维化等,进而引起肺部反复出血。该疾病的典型症状包括贫血、呼吸困难、咳痰带血丝以及伴随有不同程度的缺氧表现。部分患者还可能出现乏力、体重下降等症状。
诊断IPAH通常需要进行胸部X线检查、高分辨率计算机断层扫描(HRCT)、肺功能测试如支气管舒张试验、肺活量测定以及血液学检查,包括血常规、铁蛋白水平检测等。IPAH的治疗主要是针对控制病情进展,减少急性发作次数,提高生活质量。常用药物有泼尼松、甲泼尼龙等糖皮质激素类药物,以及环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂。
患者应保持良好的生活习惯,避免吸烟和接触有害气体,定期复查以监测病情变化。饮食上需注意营养均衡,适当补充富含铁元素的食物,如瘦肉、菠菜等,有助于改善贫血症状。
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