耳硬化症通常是一个耳朵发病。

耳硬化症是内耳骨迷路代谢异常所致的一种疾病，多为单耳受累，因为该病主要是累及听觉系统的某一侧，而双耳同时发生较为罕见。

耳硬化症也有可能会累及双耳，这种情况比较少见，但并非不可能发生。

对于耳硬化症患者，建议定期进行听力监测，以早期发现和治疗可能存在的双耳病变。