血友病甲缺少Ⅷ因子,血友病乙缺少IX因子,而血友病丙则缺乏X因子。
血友病甲、乙、丙分别由F8、FIX和FX基因突变导致相应凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ表达减少或功能缺陷引起。这些凝血因子在血液凝固过程中发挥关键作用,缺乏会导致出血倾向增加。这三种类型的血友病都可能导致轻微外伤后长
时间持续出血,以及关节肌肉反复肿胀、疼痛等。此外还可能出现皮肤黏膜瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状。
确诊通常需要依赖实验室检测,包括凝血功能测试、出血时间测定和特定凝血因子活性检测。其中,凝血功能测试可显示相应的凝血因子水平降低。血友病的治疗主要包括替代疗法如凝血因子替代品和止血辅助药物。对于急性出血事件,输注新鲜冷冻血浆是优选治疗方法;对于预防性治疗,定期注射凝血因子产品更为合适。
患者应避免剧烈运动以减少关节损伤风险,同时保持良好的口腔卫生,避免使用硬毛刷牙,以免造成牙龈出血。