凝血障碍性疾病包括遗传性和获得性两大类,其中遗传性凝血因子缺乏症、血友病、遗传性纤维蛋白原减少症等属于遗传性凝血障碍;而弥散性血管内凝血、肝素诱导的血小板减少症则属于获得性凝血障碍。
凝血障碍性疾病是由于血液凝固系统中的任何一种成分异常导致的凝血功能障碍。这可能是由于遗传因素造成的基因突变,也可能是后天获得性的如感染、药物或其他疾病引起的。凝血障碍疾病的典型症状可能包括出血倾向,如皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多等。
此外还可能出现深部器官出血,如颅内出血,严重时可导致生命危险。
针对凝血障碍的常规实验室检查包括凝血酶原时间(PT)、部分活化凝血酶原时间(APTT)和纤维蛋白原水平测定。此外,还可以通过血小板计数、D-二聚体检测以及特定凝血因子活性检测来进一步评估凝血功能。治疗凝血障碍的方法取决于具体原因和类型。对于遗传性凝血因子缺乏症,可以使用替代疗法补充缺失的凝血因子,例如凝血因子Ⅷ用于血友病。弥散性血管内凝血通常需要抗凝治疗,常用药物有低分子量肝素钠注射液、依诺肝素钠注射液等。
患者应避免剧烈运动以减少出血风险,同时保持良好的口腔卫生,定期监测并记录出血情况,以便及时发现异常。