原发性侧索硬化和肌萎缩侧索硬化通过运动功能是否受累、病程进展速度、症状表现、神经传导速度检查以及脑脊液检查进行区分。
1.运动功能是否受累
原发性侧索硬化只影响上、下行的神经通路，导致肢体僵硬、行动迟缓，但肌肉力量通常保持良好。
2.病程进展速度
肌萎缩侧索硬化发展迅速，患者可能在数月至数年内出现明显残疾；而原发性侧索硬化则相对稳定，病程可长达10年以上。
3.症状表现
肌萎缩侧索硬化的特征是逐渐发展的肌肉无力、萎缩和协调障碍，伴有吞咽困难和呼吸困难。原发性侧索硬化的典型表现为步态不稳、痉挛性瘫痪，很少有明显的肌肉萎缩。
4.神经传导速度检查
肌萎缩侧索硬化患者的神经传导速度可能会减慢或异常，而原发性侧索硬化的神经传导速度通常正常。
5.脑脊液检查
肌萎缩侧索硬化的脑脊液检查可能显示蛋白-细胞分离现象，即蛋白水平升高而细胞计数正常或轻微增加。原发性侧索硬化的脑脊液检查通常无特异性发现。
无论是原发性侧索硬化还是肌萎缩侧索硬化，都应避免剧烈运动以减少肌肉损伤的风险，并注意休息与活动相结合，有助于延缓病情进展。
