骨髓纤维化通常不会直接导致死亡,但在特定情况下可能会有生命危险。
骨髓纤维化主要是由造血功能障碍引起的,虽然本身并不直接威胁生命,但由于其会导致全血细胞减少,使机体处于易感染状态,如果发生重症感染则可能危及生命。此外,骨髓纤维化还可能伴随心血管病变,严重时可引发心力衰竭,进一步加剧病情恶化,增加死亡风险。
骨髓纤维化患者在急性溶血发作时,由于红细胞大量破坏,释放出大量的含铁血黄素,在单核-巨噬细胞系统中被吞噬后,不能完全分解利用,而是在胞浆内呈颗粒或块状沉积,此时铁蛋白和转铁蛋白受体表达增多,但合成增多的铁蛋白不能与过多的游离铁结合,因此血清铁蛋白水平增高。
骨髓纤维化患者的治疗需注意遵医嘱用药,同时避免使用可能加重肝脏负担的药物,以减少肝损伤的发生风险。
饮食方面宜选用高蛋白、高铁食物,如瘦肉、鸡蛋等,以支持红细胞的生成。
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