血友病是由于缺乏凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ引起的遗传性出血性疾病。
血友病主要是因为遗传性凝血功能障碍导致的。这两种凝血因子在体内的作用非常重要,当它们缺失时会导致凝血时间延长,从而引起出血倾向。患者可能会出现自发性出血,尤其是在创伤后,可能伴随关节肿胀、疼痛等症状。
确诊通常需要进行血液学检查,包括凝血功能检测和基因分析。
常用的凝血功能检测有凝血酶原时间、部分活化凝血活酶时间和纤维蛋白原水平测定等。替代疗法是主要的治疗方法,通过输注含有缺失凝血因子的制品来纠正缺陷。例如,对于血友病A,可使用凝血因子Ⅷ制剂;而血友病B则需使用凝血因子Ⅸ制剂。
患者应避免剧烈运动以减少肌肉损伤风险,同时保持良好的口腔卫生,定期复查并接受专业指导。