原发性肺动脉高压的治疗可以考虑抗凝治疗、肺血管扩张剂、内皮素受体拮抗剂、前列环素类似物、吸氧治疗等方法。
1.抗凝治疗
抗凝治疗通过预防血栓形成来改善血液循环，具体包括使用肝素、华法林等抗凝药物。主要适用于血液高凝状态导致的肺动脉高压患者。
2.肺血管扩张剂
肺血管扩张剂通过松弛平滑肌细胞，增加肺血管通透性，降低肺动脉压力。
常用药物有钙通道阻滞剂如硝苯地平等。主要用于缓解由肺动脉痉挛引起的肺动脉高压。
3.内皮素受体拮抗剂
内皮素受体拮抗剂可以对抗内皮素对肺小动脉收缩的作用，减轻肺动脉高压。代表性药物波生坦片具有舒张肺血管平滑肌细胞的功能。对于存在肺小动脉重构的肺动脉高压患者效果较好。
4.前列环素类似物
前列环素类似物能够直接扩张肺血管，降低肺动脉压力。例如贝前列素钠可使肺血管平滑肌细胞舒张。对于急性肺血管痉挛引起的一过性肺动脉高压有益处。
5.吸氧治疗
吸氧治疗能提高动脉血氧分压，减少右心室后负荷，从而降低肺动脉高压。常用的吸氧设备包括鼻导管和面罩。对于伴有低氧血症的肺动脉高压患者有积极作用。
针对原发性肺动脉高压，建议患者避免剧烈运动以减少呼吸负担，保持良好的睡眠质量也很重要。饮食上宜选用富含维生素C及E的食物，如猕猴桃、坚果类，有助于抗氧化，但需注意不可过量摄入，以免影响血压控制。
