特发性肺含铁血黄素沉着症是一种慢性、遗传性的肺部疾病,其特征是肺泡内出现含铁血黄素沉着。
特发性肺含铁血黄素沉着症是由肺泡毛细血管通透性增加导致的含铁血黄素沉积。
由于遗传因素的影响,患者的肺泡巨噬细胞功能异常,无法有效地清除血液中的含铁血黄素颗粒,从而引起该疾病的发生。患者可能经历反复发作的呼吸困难、咳嗽伴大量出血痰液、贫血以及伴随生长迟缓等。这些症状与肺部组织持续受损、氧气交换障碍有关。
诊断通常需要进行胸部X线检查、高分辨率计算机断层扫描(HRCT)以评估肺部病变程度,还需进行血常规、血生化、血清铁蛋白检测以评估贫血状态及铁代谢情况。治疗措施包括肺动脉高压靶向药物如波生坦片、安立生坦片等改善肺动脉高压,以及抗感染药物如阿莫西林胶囊、头孢克肟分散片等控制感染。对于特发性肺含铁血黄素沉着症,主要是针对潜在的肺动脉高压进行管理。
患者应避免吸烟环境,保持室内空气清新,定期进行户外活动,增强身体免疫力,预防呼吸道感染。
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