进行性骨干发育不良的预期寿命差异较大，通常在儿童时期发病，至成年期症状逐渐减轻或消失，其预期寿命主要取决于骨髓腔闭塞的程度和范围。

进行性骨干发育不良是一种罕见的遗传性骨骼疾病，其特征是骨髓腔逐渐闭塞，导致骨髓造血功能减退或丧失，影响骨的生长和发育，导致骨骼变形和功能障碍。

如果进行性骨干发育不良的患者在儿童时期得到及时诊断和治疗，病情得到控制，没有严重的并发症，患者的预期寿命可能接近正常人。然而，如果患者存在严重的并发症，如呼吸功能不全、心血管系统受累等，这些并发症可能会缩短患者的预期寿命。

进行性骨干发育不良是一种慢性疾病，患者需要定期接受医生的评估和监测，以确保病情得到控制，同时注意营养均衡，避免过度劳累，以维持良好的生活质量。