先天性胆道闭锁表现为皮肤黄疸、持续性陶土样大便、瘙痒症、肝脾肿大,若未及时治疗,可能导致胆红素脑病,建议及时就医。
1.皮肤黄疸
由于胆汁排泄受阻,血液中未结合胆红素浓度升高,当超过正常范围时,就会出现皮肤黄疸。皮肤黄疸主要表现为巩膜和皮肤变黄,有时可伴有黏膜黄染。
2.持续性陶土样大便
先天性胆道闭锁导致胆汁无法进入小肠,影响脂肪消化吸收,进而引发持续性陶土样大便的症状。
这种症状是因为胆盐缺乏导致的小肠黏膜吸收障碍,粪便中的胆红素减少,但钙离子与硫酸阴离子仍然存在,形成白色皂块样物质。
3.瘙痒症
胆汁酸代谢异常会导致血清胆汁酸水平升高,刺激神经末梢产生瘙痒感。瘙痒通常出现在新生儿出生后数周内,可能伴随有皮肤干燥或鳞屑。
4.肝脾肿大
肝脏需要处理胆道闭锁引起的胆汁淤积,会代偿性地增生肥大以满足需求,因此会出现肝脾肿大的情况。触诊腹部时,医生可能会发现患儿的肝脏和/或脾脏比正常情况下要大。
5.胆红素脑病
胆红素脑病是高未结合胆红素通过血脑屏障损伤脑组织所引起的急性核黄疸。其发生主要是因为未结合胆红素透过血脑屏障的速度超过了脑组织摄取和结合它的能力。早产儿或合并缺氧缺血性脑病的婴儿更容易发生胆红素脑病,临床表现包括嗜睡、喂养困难和肌张力减低等。
针对先天性胆道闭锁的症状,可以进行超声波检查、磁共振成像(MRI)以及血液检测来评估肝功能和胆红素水平。治疗措施可能包括手术引流或肝脏移植。患者应避免食用可能加重肝脏负担的食物,如酒精及其制品,遵循医嘱调整饮食结构,确保营养均衡。