血管性假血友病缺乏的凝血因子是哪些

血管性假血友病缺乏的凝血因子是哪些

2024-10-14 举报/反馈

血管性假血友病缺乏的凝血因子是vWF和FVIII。

血管性假血友病是由vWF基因突变导致vWF分子结构异常或功能缺陷,使vWF不能与FⅧa稳定地结合成复合物所致。vWF是FⅧ的辅助因子,其功能主要是帮助FⅧ从储存部位释放到血液循环中,以及促进FⅧ在细胞表面的黏附作用。因此,当vWF缺乏时,会导致FⅧ活性降低,影响血液凝固过程中的关键步骤。

血管性假血友病缺乏的凝血因子是哪些

患者可能出现轻微出血倾向,如皮肤瘀斑、鼻出血等,严重者可有手术后持续渗血的情况发生。

实验室检查中,可以发现血浆vWF抗原含量显著减少,而FⅧ:C活性也明显下降。此外,可以通过电泳法检测vWF多聚体的组成比例来评估其结构完整性。对于轻度出血的患者,可以遵医嘱使用维生素K进行止血治疗;对于严重的出血事件,则需要输入含正常量vWF的血小板悬液或新鲜冷冻血浆以补充缺乏的凝血因子。

患者平时应避免剧烈运动和接触可能导致受伤的物品,同时保持良好的口腔卫生,避免牙龈出血。

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